بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس یا ALS جزو بیماری‌های پیشرونده سیستم عصبی بوده که به اسم اسکلروز جانبی آمیوتروفیک نیز شناخته می‌شود. این بیماری با تحت تاثیر قرار دادن سلول‌های عصبی مغز و نخاع، کنترل عضلانی را از بین می‌برد. جالب است بدانید که نام دیگر این بیماری«لوگهریگ» است، نام اولین کسی که نخستین بار به این بیماری دچار شد. او یک بازیکن بیسبال بود. به طور کلی بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس نادر است و معمولاً با نشانه‌هایی نظیر انقباض‌های عضلانی و ضعف در اندام یا گفتار نامفهوم آغاز می‌شود و در نهایت نیز یا تاثیر گذاشتن روی ماهیچه‌های مورد نیاز برای غذا خوردن، صحبت کردن، تنفس و… باعث اذیت شدن بیمار می‌شود. در مقاله امروز ما تصمیم داریم در رابطه با دلایل بروز این بیماری و روش‌های درمانی آن صحبت کنیم. پس از شما عزیزان دعوت می‌کنیم که تا انتهای مطلب همراه ما بمانید.
علل بروز بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس
هنوز محققان و پزشکان نتوانسته‌اند دلیل این بیماری را پیدا کنند، اما بر اساس شواهد به دست آمده ترکیبی از فاکتورهای محیطی و عوامل ژنتیکی بر بروز بیماری ALS تاثیر می‌گذارند.
_تاثیر ژنتیک در بیماریALS: دانشمندان در سال ۱۹۹۳ میلادی با حمایت موسسه ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی پی بردند که زمانی که در ژنSOD1 جهشی به وجود می‌آید، در بعضی از موارد با بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس خانوادگی در ارتباط می‌باشد. از آن سال تا اکنون ۱۲ جهش ژنتیکی دیگری در این خصوص شناسایی شده است که همه آنها با حمایت این موسسه مورد تحقیق قرار گرفته‌اند. در واقع پژوهشگران با تحقیق روی جهش‌های ژنی خاصی که نشان می‌دهد اگر روی پردازش مولکول‌های RNA تغییراتی ایجاد شود، امکان دارد باعث تخریب نورون‌های حرکتی گردد. در واقع می‌توانیم بگوییم نقص در این مولکول منجر به مختل شدن روند پروتئین سازی در بدن خواهد شد که این مسئله ممکن است احتمال ابتلای افراد به بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس را بالا ببرد.
_فاکتورهای محیطی در ابتلا به ALS: در حال حاضر پژوهشگران در حال بررسی مسئله تاثیر عوامل محیطی روی بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس هستند. به عنوان مثال عوامل محیطی نظیر آسیب‌های فیزیکی، رژیم غذایی، عوامل سمی یا عفونی، عوامل رفتاری و محیطی، ویروس‌ها و… یعنی اگر فردی در طول جنگ در معرض سموم قرار بگیرد و یا اینکه فعالیت‌های بدنی خیلی شدیدی داشته باشد، امکان دارد بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری باشد. البته این موضوع هنوز به اثبات نرسیده است. اگر این موضوع به اثبات برسد، شاید دلایل احتمالی مربوط به این مسئله که چرا بعضی از ورزشکاران و جانبازان ممکن است بیشتر در معرض خطر ابتلا به این بیماری باشند را مورد سنجش قرار دهد. بعضی از عوامل نظیر سیگار کشیدن نیز می‌تواند روی پیشرفت این بیماری دخیل باشد. این مسئله نیز طی تحقیقات صورت گرفته به دست آمده است.
علائم بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس
در بعضی از مواقع ممکن است نشانه‌های این بیماری آنقدر ضعیف و خفیف باشد که به سختی قابل تشخیص باشد، اما با گذشت زمان این علائم به آتروفی آشکار و یا ضعف تبدیل خواهد شد. نشانه‌های اولیه این بیماری شامل مواردی از قبیل:
▪ گرفتگی عضلات
▪ مشکل در جویدن یا بلعیدن
▪ گفتار نامفهوم و اختلال در تکلم
▪ مشکلات تنفسی
▪ ضعف عضلانی که بیشتر قسمت‌های گردن، ساق پا، بازوها و یا دیافراگم را تحت تاثیر خود قرار می‌دهد.
زمانی که این بیماری پیشرفت می‌کند، آتروفی و ضعف عضلانی به سایر نواحی بدن فرد بیمار نیز منتقل شده و او را ممکن است با مشکلاتی در حرکت، صحبت کردن و تشکیل کلمات، بلع و تنگی نفس مواجه کند، اما با این حال توالی علائم در حال بروز و سرعت پیشرفت این بیماری از یک شخص به شخص دیگر متغیر است، ولی ممکن است بیماری فرد را به جایی برساند که نتواند بایستد، یا راه برود، یا نتواند تنهایی از رختخواب بیرون بیاید و یا از بازوها و دست خود استفاده کند. کسانی که به این بیماری مبتلا هستند، معمولاً در جویدن و بلع غذا مشکل داشته در نتیجه هنگام غذا خوردن احساس ناراحتی دارند. حتی به دلیل افزایش سوخت و ساز بدنشان ممکن است با مسائلی نظیر سوء تغذیه یا کاهش وزن شدید نیز مواجه گردند. جالب است بدانید مبتلایان به این بیماری معمولاً توانایی حل مسئله، تفکر و درک فوق العاده بالایی دارند؛ لذا با گذشت زمان ممکن است در معرض اضطراب، افسردگی و اختلالات عصبی قرار بگیرند. اخیرا متخصصان شواهدی را یافته‌اند که می‌تواند نشان دهد که برخی از بیماران مبتلا به ALS با گذشت زمان به نوعی زوال عقل دچار خواهند شد. این بیماران در نهایت توانایی نفس کشیدن خود را از دست داده و باید با استفاده از دستگاه تنفس مصنوعی این کار برایشان انجام شود. از دیگر علایم مبتلایان به بیماری ALS بالا رفتن خطر ابتلا به ذات الریه در مراحل بعدی بیماری است. برخی از مبتلایان نیز امکان دارد به نوعی نوروپاتی دردناک که یک بیماری یا آسیب عصبی است، مبتلا گردند. هرچه علائم تنفسی در این بیماری شدیدتر باشد، قطعاً طول عمر بیمار کوتاه‌تر می‌شود؛ زیرا رایج‌ترین دلیل مرگ و میر در چنین بیمارانی نارسایی‌های تنفسی است.
انواع آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس
همانطور که گفتیم منشأ این بیماری هنوز دقیقاً مشخص نشده است و نمی‌توانیم بر اساس منشأ بیماری دسته‌بندی علمی مناسبی داشته باشیم. اما متخصصان و پزشکان طبق شواهدی که در علائم بالینی بیماران دیده‌اند و سطوح این بیماری، طبقه‌بندی را برای آن در نظر گرفتند که عبارت است از:
○ اسکلروز جانبی اولیه
○ اسکلروز ژنتیکی
○ اسکلروز کلاسیک
○ آتروفی عضلانی
○ فلج بولبر
اولین نشانه ALS در بازو یا دست ظاهر می‌شود. به عنوان مثال فرد بیمار ممکن است نتواند کارهای ساده‌ای نظیر بستن دکمه‌های پیراهن، چرخاندن کلید در قفل و یا نوشتن با خودکار روی کاغذ را انجام دهد. بر اساس محل بروز نشانه‌های این بیماری نیز متخصصان آن را در دو گروه قسیم بندی کرده‌اند:
_گروه اول: در این دسته اولین نشانه‌ها و علائم بیماری در پاها و بازوها ظهور پیدا می‌کند.
_گروه دوم: در این گروه نیز اولین نشانه‌ها را می‌توان بروز مشکلات گفتاری و بلع در نظر گرفت.
راه‌های درمان بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس
متاسفانه برای بازسازی نورون‌های حرکتی صدمه دیده در این بیماری هنوز هیچ گونه درمان قطعی به وجود نیامده است، اما بسیاری از روش‌ها هستند که به کمک آنها می‌توان نشانه‌ها و علائم بیماری را کنترل نمود. در همین راستا علاوه بر متخصصان و پزشکان این حوزه تعدادی از فیزیوتراپیست‌ها، داروسازان، مددکاران اجتماعی، تکنسین‌های مهندسی پزشکی، پرستاران در منزل و آسایشگاه‌ها، روانشناسان بالینی و… در حال تلاش برای ارائه خدماتی جهت بهبود وضعیت این بیماران هستند و سعی می‌کنند برنامه‌ای را طراحی کنند تا بیمار بتواند تحرک خود را حفظ کرده و تا حد امکان مستقل و راحت از دیگران فعالیت‌های خود را انجام دهد.
داروی بیماری ALS
برخی از داروها هستند که توسط سازمان غذا و داروی ایالات متحده آمریکا برای درمان بیماران مبتلا به آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس مورد تایید قرار گرفته است که عبارت‌اند از:
- ریلوزول: یک داروی خوراکی است که علاوه بر اینکه سطح گلوتامات را کاهش می‌دهد، می‌تواند منجر به کم شدن صدمه به نورون‌های حرکتی بدن فرد بیمار گردد. در واقع این دارو روند پیشروی این بیماری را کند خواهد کرد و باعث می‌شود علائم با شدت کمتری وجود داشته باشند. ضمناً خوشبختانه بر اساس تحقیقات صورت گرفته روی این دارو محققان متوجه شده‌اند که بیماران مبتلا به این بیماری اگر این دارو را استفاده کنند، روی افزایش طول عمرشان تاثیر مثبت می‌گذارد.
- اداراون: این دارو نیز به شکل داخل وریدی به فرد بیمار تزریق شده و روی کاهش علائم بیماری فوق العاده تاثیرگذار است.
علاوه بر موارد فوق پزشکان می‌توانند داروهای دیگری را جهت کنترل علائم این بیماری تجویز کنند. به عنوان مثال جهت درمان اختلالات عصبی ناشی از این بیماری و افسردگی‌های آن و یا اختلالات خواب غالباً پزشکان داروهای ضد افسردگی همچنین علائم دیگری نظیر یبوست، بزاق بیش از اندازه، گرفتگی عضلات نیز باید تحت نظر پزشک قرار گرفته تا با صلاح‌دید ایشان داروهایی برای آن مشکلات نیز تجویز گردد.
فیزیوتراپی و کاردرمانی بیماران ALS
یکی از درمان‌های موثر برای بهبود وضعیت بیماران مبتلا به ALS فیزیوتراپی و کاردرمانی است. در واقع فیزیوتراپیست‌های حرفه‌ای تمریناتی را جهت جلوگیری از اسپاسم عضلانی و تقویت عضلات به چنین بیمارانی توصیه می‌کنند. این تمرینات می‌تواند شامل ورزش‌های هوازی ملایم، شنا و پیاده‌روی و… باشد. کار درمان‌ها نیز روند پیشرفت این بیماری و علائم آن را در نظر می‌گیرند و به بیمار دستگاه‌هایی را که بتواند روی بهبود عملکرد و وضعیت حرکتی او تاثیر مثبت بگذارد، پیشنهاد می‌دهند. مثلاً دستگاه‌هایی مانند واکر، رمپ، بریس، ویلچر و…
گفتار درمانی بیماری ALS
همانطور که گفتیم یکی از علائم این بیماری اختلال در گفتار است که جهت درمان آن باید به درمانگر مراجعه کنید. البته لازم به ذکر است که افراد مبتلا به بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس کمتر با اختلالات گفتاری مواجه می‌شوند؛ در نتیجه گفتار درمانگر می‌تواند با انجام بعضی از روش‌های بالینی در این افراد توانایی ارتباط با دیگران را تقویت کند. اگر در موارد نادری بیمار به طور کلی قدرت تکلم خود را از دست داده باشد، باید گفتار درمانگر به کمک روش‌هایی که بر رایانه مبتنی هستند، از ابزارهای مختلفی جهت برقراری ارتباط و ردیابی چشم با سایر روش‌ها استفاده کند.
درمان علائم تغذیه‌ای بیماری ALS
جهت کنترل علائم تغذیه‌ای در بیماران مبتلا به ALS معمولاً متخصصان به بیماران یا مراقبین آنها نحوه استفاده از وعده‌های غذایی را آموزش می‌دهند. به این ترتیب که چنین بیمارانی باید وعده‌های غذایی کوچکی را در طول روز مصرف کنند. ضمناً این وعده‌ها باید به گونه‌ای باشد که فیبر و مایعات کافی را برای بدن بیمار فراهم کند. ضمناً به چنین بیمارانی توصیه می‌شود که از خوردن غذاهایی که بلع دشواری دارند، پرهیز کنند. زمانی که شدت این بیماری خیلی زیاد باشد، ممکن است بیمار احتیاج به استفاده از دستگاه‌های مکنده جهت خارج کردن بزاق اضافی و مایعات از دهان داشته باشد تا دچار خفگی نشود. در بعضی از موارد حاد نیز ممکن است بیمار دیگر نتواند غذا بخورد؛ در نتیجه پزشک برای او یک لوله تغذیه قرار داده تا خطرات مربوط به خفگی و ذات الریه که معمولاً ناشی از استنشاق مایعات به ریه‌ها است، به مراتب کاهش پیدا کند.
کنترل علائم تنفسی بیماری ALS
اگر این بیماری پیشرفت کند، ممکن است فرد بیمار به دستگاه تنفس باز مصنوعی یا تهویه مکانیکی احتیاج داشته باشد. در این روش پزشک از طریق وارد کردن یک لوله تنفسی در دهان بیمار مشکلات تنفسی او را کاهش می‌دهد. در مواردی نیز یک سوراخ کوچک جلوی گردن با جراحی ایجاد می‌شود و لوله‌ای را به نای بیمار وارد می‌کنند (تراکئوستومی). انجام چنین روش‌هایی می‌تواند بقای فرد بیمار را طولانی‌تر کرده و مشکلات تنفسی‌اش را کم کند. اما باید بدانید که هیچ اثری بر روی پیشرفت بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس نخواهد داشت.
پیشگیری از بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس
با توجه به اینکه این بیماری جزو بیماری‌های عصبی پیشرونده است و هنوز پزشکان علت دقیق آن را کشف نکرده‌اند، پس طبیعتاً روش قطعی درمان و پیشگیری برای آن نیز در نظر گرفته نشده است، اما می‌توان جهت جلوگیری از پیشرفت علائم این بیماری روش‌های درمانی مختلف را انجام دهید؛ لذا اگر هر کدام از علائم اولیه این بیماری در وجود شما یا یکی از اطرافیانتان بود، به هیچ وجه آن را پشت گوش نیندازید و بلافاصله به دکتر مغز و اعصاب مراجعه کنید تا ایشان اقدامات لازم را جهت تشخیص قطعی و درمان ارایه نمایند.
روش‌های تشخیص اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
بر اساس علائم و شواهد این بیماری پزشکان می‌توانند آن را تشخیص دهند. اما جهت طمینان از این موضوع که فرد بیمار در چه مرحله‌ای از ALS قرار گرفته است، می‌توان از روش‌های زیر بهره گرفت:
_آزمایش خون و ادرار جهت چکاپ کامل بیماری و اطمینان از ابتلا یا عدم ابتلای بیمار به سایر بیماری‌های مشابه به آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس
_تصویربرداری تشدید مغناطیسی یا MRI جهت عکسبرداری از نخاع و مغز برای اینکه ببینند میزان آسیب دیدگی نورون‌های حرکتی چقدر است.
_بیوپسی عضلات جهت بررسی کردن وضعیت فرد بیمار از نظر مبتلا بودن به بیماری‌های دیگر
_الکترومیوگرافی جهت بررسی کردن عملکرد سلول‌های عضلانی شخص
قطعاً انجام و تجویز هر کدام از روش‌های فوق باید با نظر پزشک متخصص صورت پذیرد که با در نظر گرفتن شرایط بیمار مورد مناسب را تشخیص می‌دهند. اولین علائم این بیماری با ناتوانی در پاها و بازوها بروز پیدا می‌کند و اگر چنین علائمی را داشتید، باید بلافاصله به دکتر مغز و اعصاب مراجعه کنید.
سوالات متداول آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس
۱_بیماری ALS ارثی است؟
علت اصلی این بیماری تاکنون معین نشده است، اما بروز آن به ترکیبی از عوامل محیطی و ژنتیکی مرتبط است.
۲_آیا بیماری ALS درمان قطعی دارد؟
هنوز یک درمان قطعی برای این بیماری به دست نیامده است. اما به کمک روش‌هایی نظیر فیزیوتراپی، گفتار درمانی، کاردرمانی و دارودرمانی میزان علائم آن قابل کنترل است.
۳_طول عمر مبتلایان به بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس چقدر است؟
طول عمر مبتلایان به این بیماری بستگی به میزان پیشرفت آن دارد. اغلب اگر فرد دچار علائم تنفسی شدیدی باشد، معمولا حدود۵ سال بعد از بیماری می‌تواند عمر کند. اگر علائم تنفسی او کمتر باشد، پس از مبتلا شدن به بیماری تا یک دهه نیز می‌تواند زنده بماند.
